#میاستنی_گراویس🔹تعریف
میاستنی گراویس (MG) یک اختلال عصبی عضلانی است که با ضعف و خستگی پذیری عضلات اسکلتی مشخص می شود.
☘نقص زمینه ای کاهش در تعداد گیرنده های در دسترس استیل کولین (AChRs) در محل اتصال عصب و عضله، ناشی از حمله خودایمن با واسطه آنتی بادی است.
🔸پاتوفیزیولوژی
🍃در بیماران میاستنیک، کاهش کارآیی انتقال عصبی-عضلانی، منجر به فعال شدن فیبرهای عضلانی کمتر و کمتری توسط ایمپالس های عصبی موفق، و از این رو افزایش ضعف یا خستگی میاستنیک می شوند.
🍂اختلالات عصبی-عضلانی در MG ناشی از یک پاسخ خودایمن است که توسط آنتی بادی های اختصاصی anti-AChR میانجی گری می شود.
☘اینکه در MG پاسخ ایمنی چگونه شروع می شود و ادامه می یابد، کاملا مشخص نشده است، اما به نظر می رسد که تیموس در این فرایند نقش دارد. تیموس در ۷۵٪ بیماران MG که آنتی بادی AChR مثبت دارند، غیرعادی است. سلول های شبه عضله درون تیموس (سلول های میوئید)، ممکن است به عنوان مخزن اتوآنتی ژن عمل کنند و واکنش خودایمن را در درون غده تیموس راه اندازی کنند.
🔹ویژگی های بالینی
اختلال MG نادر نیست، و شیوعی به زیادی ۷-۲ در ۱۰,۰۰۰ دارد. ویژگی های اصلی ضعف و خستگی پذیری عضلات هستند. ضعف، در طی استفاده مکرر یا در آخر روز افزایش می یابد و می تواند متعاقب استراحت یا خواب بهبود یابد.
☘عضلات جمجمه ای، خصوصا پلک ها و عضلات خارج چشمی، به طور معمول در اوایل دوره MG درگیر می شوند؛ دوبینی و افتادگی پلک شکایات اولیه شایع هستند.
🍃ممکن است در نتیجه ضعف کام، زبان، حلق، مشکل در بلع به وجود بیاید که منجر به رگورژیتاسیون به بینی یا آسپیراسیون مایعات یا غذا شود.
🔸تشخیص
💥آنتی بادی های ضد AChR : آنتی بادی های anti-AChR، در سرم ۸۵٪ از همه بیماران میاستنیک، اما تنها در ۵۰٪بیمارانی که ضعف محدود به عضلات چشمی دارند، قابل ردیابی است. حضور آنتی بادی های ضد AChR کمابیش برای MG تشخیصی است، اما یک تست منفی بیماری را رد نمی کند.
💥آزمون الکترودیاگنوستیک: شوک های الکتریکی با سرعت دو تا سه در هر ثانیه، به عصب های مناسب می رسند، و پتانسیل های عمل از عضلات ثبت می شوند. در بیماران میاستنیک، یک کاهش سریع در دامنه پاسخ های انگیخته شده وجود دارد.
💥تست آنتی کولین استراز: ادروفونیوم به دلیل شروع سریع و طول مدت کوتاه اثرش، بیشتر برای تست تشخیصی استفاده می شود. یک دوز اولیه 2mg ادروفونیوم وریدی داده می شود. اگر بهبود قطعی رخ داد، تست مثبت تلقی می شود. چون برخی بیماران با اثرات جانبی ای همچون اسهال، ترشح بزاق و به ندرت علائم شدیدی مثل برادی کاردی، به آدرفونیوم پاسخ می دهند. باید آتروپین (0/6mg) برای تزریق وریدی آماده نگه داشته شود.
🔹درمان
❇️ داروهای آنتی کولین استراز
در اغلب بیماران، حداقل یک بهبودی نسبی ایجاد می کند. پیریدوستیگمین داروی آنتی کولین استرازی است که بیشتر استفاده می شود. درمان با یک دوز متوسط مثلا ۶۰-۳۰ میلی گرم، سه تا چهار بار در روز شروع می شود.
☘بیمارانی که ضعف در جویدن و بلعیدن دارند ممکن است از خوردن داروها قبل از غذا سود ببرند، چرا که اوج اثر دارو با زمان غذا مصادف می شود.
🍂اوردوز با داروی آنتی کولین استراز می تواند باعث افزایش ضعف و سایر اثرات جانبی (اسهال، کرامپ های شکمی، ترشح بزاق) شود. آتروپین/ دی فنوکسیلات یا لوپرامید برای درمان نشانه های GI مفید است.
❇️ تیمکتومی
برداشتن غده ی تیموس به دو منظور انجام می گیرد: خارج کردن تیموما و درمان MG. برداشتن تیموما به روش جراحی، به دلیل امکان گسترش موضعی تومور لازم است. در غیاب تومور، تا ۸۵٪ بیماران، پس از تیمکتومی بهبودی را تجربه می کنند. تیمکتومی مقبولیت گسترده ای در درمان MG پیدا کرده است.
❇️ سرکوب ایمنی
برای هدف میان مدت، گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوسپورین یا تاکرولیموس عموما در عرض یک دوره ۳-۱ ماهه، بهبودی بالینی ایجاد می کنند. اثرات سودمند آزاتیوپرین و میکوفنولات مفتیل معمولا پس از چندین ماه (حدود یک سال) شروع می شود، این داروها مزایایی برای درمان بلندمدت بیماران دارند.
☘گلوکوکورتیکوئیدها، زمانی که به درستی استفاده شوند، در گروه بزرگی از بیماران بهبودی در ضعف میاستنیک ایجاد می کنند. پردنیزون باید به صورت تک دوز داده شود. دوز شروع باید نسبتا پایین 25-15 mg/d باشد. عموما بیماران در طی چند هفته پس از رسیدن به دوز حداکثری شروع به بهبودی می کنند و بهبودی برای ماه ها یا سال ها ادامه می یابد.
❇️ پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین داخل وریدی
پلاسمافرز کاهش کوتاه مدت در آنتی بادی های ضد AChR همراه با بهبود بالینی در بسیاری از بیماران ایجاد می کند. به منظور بهبود موقت در بیمارانی که به طور جدی درگیرند، مفید است. IVIg هم مانند پلاسمافرز،باعث ایجاد بهبودی سریع می شود.
✴️منابع: ۱-کتاب هاریسون(مغز و اعصاب)
۲-کتاب بیماریهای داخلی
Https://https://t.center/medical9100 ❤️
