🛡کیس آموزشی ⬅️آقای ۲۲ ساله مورد تالاسمی ماژور با علایم دیسترس تنفسی و تعریق به دنبال فعالیت که در اکو کاردیوگرافی انجام شده کاهش ejection fraction وجود دارد بستری شده است آزمایشات آهن بیمار و ارزیابی قلبی به شرح زیر است ⬅️در آزمایشات چک شده فریتین خیلی بالا ۴۷۷۰ دارد نکته اول :در بیماران تالاسمی ماژور هدف نگه داشتن فریتین بین ۱۰۰۰ تا ۱۵۰۰ میباشد در صورتی که زیر ۱۰۰۰ برسد نشان دهنده این نکته است که دوز دسفرال بالاست و در این شرایط باید دوز کاسته شود چون دسفرال یکسری عوارض جانبی برای بیمار ایجاد می‌کند نکته دوم :فریتین بالا عوارض متعددی برای بیماران تالاسمی ماژور ایجاد می‌کند علاوه بر اختلالات غدد درون ریز یکی از مهمترین نگرانی در این بیماران اختلال در عملکرد قلبی و مهمترین دلیل مرگ و میر بیماران تالاسمی ماژور هم مشکلات قلبی است نکته سوم : همون طوری که می بینید بیمار ما با تنگی نفس و فریتین بالا و در اکو کاردیوگرافی مشکل قلبی و کاهش عملکرد قلب مشخص است ⬅️جهت تعیین میزان اهن ذخیره قلب MRIT2* انجام می‌شود که نشان دهنده آهن ذخیره شده در قلب است ⬅️عدد بالای ۲۰ نرمال خواهد بود ،بین ۱۰ تا ۲۰ درگیری خفیف .‌عدد زیر ۱۰ شدید نکته چهارم :در بیماران تالاسمی ماژور با درگیری قلبی داروی انتخابی آهن زدا دسفرال خواهد بود و در درگیری قلبی قرص های جایگزین دسفرال گزینه مناسبی برای درمان نیست نکته پنجم :وقتی آهن در میوسیت های قلب وجود دارد دسفرال توان خارج کردن آهن از میوسیت قلب ندارد پس داروی دفروپیرون ) L1 شروع می‌شود که آهن از میوسیت قلب وارد جریان خون کند و بعد با دسفرال آهن از بدن خارج می شود نکته ششم :پس قرص دفروپیرون جایگزین دسفرال نیست و در بیماری که مشکل قلبی در زمینه افزایش ذخایر آهن در قلب دارد همزمان باید دسفرال و L1 استفاده کند نکته هفتم :دوز دفروپیرون ۷۵mg/kg/day حساب شده و در سه دوز منقسم داده می‌شود و قرص L1 مقدار ۵۰۰میلی است نکته هشتم :دوز دسفرال ۲۵-۵۰ میلی گرم به ازای هر کیلو وزن بدن روزانه داده می‌شود در زمان بین ۸ تا ۲۴ ساعت چون نیمه عمر دسفرال در حد ۱۰ تا ۲۰ دقیقه است هر چه طول زمان انفوزیون طولانی تر باشد موثر تر خواهد بود نکته نهم :در سال‌های اخیر جهت افزایش کیفیت زندگی بیماران تالاسمی ماژور قرص های جایگزین دسفرال آمده که دوز قرص استفاده شده با همون فرمول دسفرال حساب می‌شود قرص exjade اولین قرص خوراکی که در انواع دوزهای ۲۵۰ و ۵۰۰ میلی وجود دارد. ✍️ آقای دکتر برهان مرادویسی (فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان) 🚩🚩@TebeAtfal