مشکلات دندانی پوسیدگی دندان و مشکلات بافت های داخل دهان در برخی از انواع اپیدرمولیز بولوزا رایج است.
سرطان پوست. نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از اپیدرمولیز بولوزا در معرض خطر ابتلا به نوعی سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

🟨پیشگیری:
جلوگیری از اپیدرمولیز بولوزا ممکن نیست. اما این مراحل ممکن است به جلوگیری از تاول و عفونت کمک کند.

👈با کودک خود به آرامی رفتار کنید. نوزاد یا کودک شما به نوازش نیاز دارد، اما بسیار ملایم باشید. برای بلند کردن کودک مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا، کودک را روی مواد نرم قرار دهید و زیر باسن و پشت گردن او را نگه دارید. کودک را از زیر بغل بلند نکنید.
👈مراقب ناحیه پوشک باشید. اگر کودک شما پوشک می‌پوشد، نوارهای الاستیک را بردارید و از دستمال‌های پاک‌کننده خودداری کنید. پوشک را با یک پانسمان نچسب بپوشانید یا آن را با یک لایه ضخیم از خمیر اکسید روی پخش کنید.
محیط خانه را خنک نگه دارید. سعی کنید خانه خود را خنک نگه دارید و دمای آن را ثابت نگه دارید.
👈پوست را مرطوب نگه دارید. در طول روز به آرامی از کرم مرطوب کننده استفاده کنید.
👈به کودک خود لباس های نرم بپوشانید. از لباس های نرمی استفاده کنید که به راحتی سوار و پیاده شوند. برای کاهش خراشیدگی ممکن است به برداشتن برچسب‌ها و پوشاندن لباس‌ها به بیرون کمک کند. سعی کنید پدهای فوم را در آستر لباس با آرنج، زانو و سایر نقاط فشار بدوزید. در صورت امکان از کفش های مخصوص نرم استفاده کنید.
جلوگیری از خاراندن. ناخن های فرزندتان را مرتب کوتاه کنید.
👈فرزندتان را تشویق کنید تا فعال باشد. همانطور که کودک شما رشد می کند، فعالیت هایی را تشویق کنید که خطر آسیب پوستی را کاهش می دهد. شنا گزینه خوبی است. برای کودکان مبتلا به اشکال خفیف اپیدرمولیز بولوزا، آنها می توانند با پوشیدن شلوار و آستین بلند برای فعالیت در فضای باز از پوست محافظت کنند.
👈سطوح سخت را بپوشانید. صندلی ماشین یا وان حمام را با پوست گوسفند، فوم یا یک حوله ضخیم در نظر بگیرید. پنبه یا ابریشم نرم را می توان به عنوان لایه رویی روی لایی استفاده کرد.
🟣تشخیص:
👈اپیدرمولیز بولوزا ممکن است از ظاهر پوست تشخیص داده شود. والدین یا فرزندان ممکن است نیاز به آزمایشاتی برای تایید تشخیص داشته باشند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

👈بیوپسی برای نقشه برداری ایمونوفلورسانس. با این روش، نمونه کوچکی از پوست یا غشای مخاطی آسیب دیده برداشته شده و با میکروسکوپ مخصوص بررسی می شود. از نور منعکس شده برای شناسایی لایه های پوست درگیر استفاده می کند. این آزمایش همچنین مشخص می کند که آیا پروتئین های مورد نیاز برای رشد پوست موجود و سالم هستند یا خیر.
👈آزمایش ژنتیک با این آزمایش، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما نمونه کوچکی از خون را می گیرد و آن را برای تجزیه و تحلیل DNA به آزمایشگاه می فرستد.
👈تست قبل از تولد خانواده هایی که سابقه اپیدرمولیز بولوزا دارند ممکن است بخواهند آزمایش های قبل از تولد و مشاوره ژنتیک را در نظر بگیرند.

🟢درمان:
👈درمان اپیدرمولیز بولوزا ابتدا ممکن است شامل تغییر سبک زندگی و مراقبت در منزل باشد. اگر اینها علائم را کنترل نکردند، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است یک یا چند درمان زیر را پیشنهاد کند:

🟣داروها:
داروها می توانند به کنترل درد و خارش کمک کنند. در صورت وجود علائم عفونت گسترده، مانند تب و ضعف، پزشک شما همچنین ممکن است قرص هایی را برای مبارزه با عفونت (آنتی بیوتیک های خوراکی) تجویز کند.

🟣عمل جراحی:
ممکن است نیاز به درمان جراحی باشد. گزینه هایی که گاهی برای این وضعیت استفاده می شود عبارتند از:

👈گشاد شدن مری. ایجاد تاول و زخم در لوله توخالی طولانی که از گلو تا معده (مری) امتداد دارد ممکن است منجر به باریک شدن لوله شود. این باعث می شود غذا خوردن سخت شود. پهن کردن لوله با جراحی می‌تواند سفر غذا به معده را آسان‌تر کند.
👈قرار دادن لوله تغذیه برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن، ممکن است به یک لوله تغذیه (لوله گاستروستومی) برای رساندن غذا به طور مستقیم به معده نیاز باشد.
👈پیوند پوست. اگر جای زخم بر عملکرد دست تأثیر گذاشته باشد، جراح ممکن است پیوند پوست را پیشنهاد دهد.
بازگرداندن حرکت ایجاد تاول و اسکار مکرر می تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست یا پا یا خمیدگی غیرمعمول در مفاصل (انقباض) شود. جراح ممکن است جراحی را برای اصلاح این شرایط در صورتی که حرکت را محدود کند توصیه کند.
🟢درمان توانبخشی:
👈کار با متخصص توانبخشی می تواند به یادگیری زندگی با اپیدرمولیز بولوزا کمک کند. بسته به اهداف شما و نحوه محدودیت حرکت، ممکن است با یک فیزیوتراپیست یا یک کاردرمانگر کار کنید.

ادامه در پست بعدی👇